Cirrhose

La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie, suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire...



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Maladie du foie et des voies biliaires - Hépatologie

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Définitions :

  • Maladie chronique et progressive affectant la structure et la fonction du foie. (source : reptox.csst.qc)
  • maladie chronique et irréversible durant laquelle le foie se couvre de tissu fibreux. La cirrhose est le plus fréquemment la conséquence d'un alcoolisme de longue date mais elle peut aussi être génèrée par la malnutrition, une hépatite ou d'autres infections. (source : haemophilia)
Foie cirrhosé vu au microscope

La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie (hépatocytes), suivie de lésions de fibrose alternant avec des plages de régénération cellulaire qui ne respectent plus l'organisation d'origine lobulaire. Le terme a été découvert par Lænnec pour définir la maladie qui donne au foie des granulations roussâtres.

L'adjectif en rapport est cirrhotique.

Physio-pathologie

La cirrhose est la conséquence d'agressions prolongées des cellules du foie, alcoolique, virale, ou autres (médicaments, déficit enzymatique, maladie de Wilson, etc. ).

La cirrhose est la conséquence de toute lésion chronique des hépatocytes, quelle qu'en soit la cause :

Il existe d'autre part une désorganisation de la micro-vascularisation : dans un foie normal, le sang issu du tube digestif est emmené au foie par la veine porte jusqu'aux cellules hépatiques. Le sang revient dans la circulation par les veines sus-hépatiques qui se jettent dans la veine cave inférieure. En cas de cirrhose, cette circulation est gênée par la fibrose entraînant une stase dans le dispositif porte et une augmentation de la pression dans ce dernier (hypertension portale). Cette dernière induit la formation de dérivations que forme la circulation veineuse collatérale abdominale et les varices œsophagiennes.

La destruction des cellules hépatiques entraîne une diminution des différentes fonction de cet organe se traduisant par une insuffisance hépato-cellulaire.

Épidémiologie

C'est une maladie fréquente dont l'incidence est certainement sous estimée, car elle peut ne présenter aucun signe à ses débuts. Elle est responsable de plus de 25 000 décès par an aux États-Unis et sa prévalence pourrait être proche de 1% de la population générale[1].

Causes

Les causes les plus habituelles sont l'alcoolisme chronique et les hépatites virales chroniques[1].

Alcoolisme chronique

L'alcoolisme est la première cause en fréquence en France, en particulier pour les hommes (la situation est différente pour des pays comme les États-Unis où les cirrhoses alcooliques sont minoritaires pour les malades des deux sexes).

Pour une cirrhose du foie d'origine alcoolique, la quantité journalière d'alcool pur susceptible d'induire une cirrhose est en moyenne de plus de 30 grammes par jour pendant à peu près 10 ans chez l'homme (moins chez la femme). La quantité et la durée de l'intoxication par l'alcool déterminent la survenue de la cirrhose. Il existe des variations de susceptibilité individuelle face à la consommation d'alcool, cette quantité moyenne étant uniquement indicative

Autres causes

Les autres causes sont les hépatites virales en particulier B et C, dans leur forme chronique.

La cholestase extra hépatique prolongée peut entraîner une véritable cirrhose dite cirrhose biliaire secondaire.

L'insuffisance cardiaque prolongée entraînant un foie cardiaque peut aussi se compliquer, mais rarement, de cirrhose cardiaque.

Parmi les causes rares, on peut citer :

Symptômes

Pendant une période plus ou moins longue, dite non compliquée, seul un examen clinique ou biologique peut mettre en évidence les stigmates de cirrhose.

Symptômes révélateurs

A un stade plus avancé, les signes révélateurs peuvent être une asthénie et amaigrissement, une ascite (présence de liquide au sein de la cavité péritonéale), un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses)

La cirrhose peut aussi se révéler par une complication : hémorragie digestive (le plus fréquemment par rupture de varices œsophagiennes), encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont le mécanisme est multifactoriel (surtout par le biais d'une augmentation de l'ammoniaque sanguine : hyperammoniémie) *

Signes cliniques

Il existe une augmentation du volume du foie (hépatomégalie) dont la consistance est dure, avec un bord «tranchant» à la palpation.

Des signes d'insuffisance hépatiques sont retrouvés : ictère, angiomes stellaires, érythème palmaire et plantaire (paume des mains particulièrement rouges), fœtor hépatique (odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine), astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main).

Il existe des signes d'hypertension portale : splénomégalie (augmentation du volume de la rate), visualisation sous la peau du ventre d'un réseau veineux augmenté correspondant à une circulation collatérale abdominale.

D'autre part plusieurs signes correspondent à des mécanismes divers : ascite, œdème des jambes prenant typiquement le godet (le doigt y marque et y laisse une empreinte), épanchements pleuraux (présence de liquide dans la cavité pleurale) …

Dans un cinquième des cas, on observe un syndrome hépato-pulmonaire avec une baisse d'oxygénation du sang hypoxie en raison d'ouvertures de mini-shunt dans la circulation pulmonaire par hypersensibilité des récepteurs à l'endothéline[2].

Signes biologiques

On constate une diminution du taux de prothrombine (par diminution de certains facteurs de coagulation, surtout le facteur V), une hypoalbuminemie, peut-être une augmentation modérée des transaminases mais aussi des signes de cholestase (augmentation des phosphatases alcalines et des γ-GT, quelquefois de la bilirubine conjuguée)

Diagnostic

La suspicion d'une cirrhose est basée sur la totalité des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient. Le diagnostic de certitude est fait par l'analyse anatomo-pathologique du tissu hépatique. Le matériel à analyser est le plus fréquemment apporté par la biopsie hépatique. La biopsie hépatique est utile pour affirmer le diagnostic de cirrhose et contribue à la recherche de la cause de celle-ci.

Les signes positifs de cirrhose sont :

Imagerie

Elle est peu spécifique et sert principalement à détecter certaines causes rares ou des complications (cancer du foie).

Échographie montrant un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire.

L'échographie abdominale montre un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire, contours bosselés, avec une hypertrophie du segment I ou lobe caudé, des signes d'hypertension portale avec augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) …

Scanner montrant une hépatomégalie sur un foie cirrhotique.

Le scanner et l'IRM sont meilleurs que l'échographie pour détecter un cancer du foie[1]. L'IRM est aussi fiable pour détecter certaines causes, surtout l'hémochromatose, par la mesure de la concentration en fer des tissus[3]. La fibroscopie œsogastrique peut retrouver des varices œsophagiennes, signe d'hypertension portale.

Recherche de la cause

Un bilan à la recherche d'une cause est fait de manière systématique :

Méthodes de biopsie hépatique

La biopsie est la méthode de référence pour le diagnostic de cirrhose. Elle n'est cependant pas indispensable si la maladie est évidente mais aussi sa cause.

Elle peut être faite par voie trans-jugulaire : le cathéter est introduit dans la veine jugulaire au niveau du cou, descendue sous contrôle d'une radioscopie dans la veine cave supérieure, puis l'oreillette droite du cœur, la veine cave inférieure jusque dans les veines sus-hépatiques.

La voie trans-pariétale (intercostale) est aussi utilisée. Elle peut être aussi faite au cours d'une intervention chirurgicale (biopsie laporoscopique).

Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune. La principale complication reste les saignements, survenant le plus fréquemment avant la vingt-quatrième heure et pouvant conduire exceptionnellement à un décès[4].

Les prélèvements subissent plusieurs colorations : éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS. Une mesure du poids en fer et la recherche d'antigènes viraux peuvent être fait.

Anatomo-pathologie

L'histologie de la cirrhose montre une fibrose en pont délimitant des nodules de régénération, fait de travées bicellulaires d'hépatocytes quelquefois dysplasiques.

Le foie peut être atrophié (diminué de volume) ou inversement hypertrophié (augmenté de volume) selon la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations.

D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes à l'origine de la cirrhose. Lors d'une cirrhose alcoolique, il existe une stéatose macrovésiculaire hépatique, des signes d'inflammation avec une infiltration de lymphocytes et de macrophages, la présence de corps de Mallory, une nécrose des cellules hépatiques, des mitochondries géantes, une hépatosidérose. La maladie de Wilson se définit par un dépôts de cuivre dans les hépatocytes, l'hémochromatose par des dépôts d'hémosidérine, la cirrhose biliaire primitive par une modification des travées des canaux biliaires.

Scores de gravité

On utilise les scores de CHILD et CHILD-PUGH pour permettre la classification en 3 groupes de gravité croissante selon le degré d'insuffisance hépato-cellulaire. Le pronostic est fortement lié à la poursuite de l'intoxication

Score de Child-Pugh

un point deux points trois points
TP (%) >54 44-54 <44
Albumine (g/l) >35 28-35 <28
Bilirubine (micromol/l) <35 35-50 >50
Ascite Absente Facile à contrôler Sévère
Encéphalopathie (classification de Trey) Absente Moyenne (I et II) Sévère (III et IV)

Points attribués :

Conséquences et complications

Le stade de cirrhose est classiquement irréversible, même si des cas exceptionnels de régression ont pu être décrits[5].

Le risque de saignement est plus élevé (c'est le foie qui synthétise les facteurs de coagulation).

Il peut survenir une insuffisance hépatique, signant une évolution importante de la maladie : le taux de décès est alors proche de 85% à 5 ans si le patient n'est pas transplanté[1].

Des hémorragies digestives, en particulier par rupture de varices œsophagiennes, compliquent le cours de la maladie.

Le cancer du foie (hépatocarcinome) est une complication classique et grave et survient avec un taux de 2 à 7% par an[1]. Il est spécifiquement habituel dans les cirrhoses post-hépatites virales.

Traitement

Le pronostic étant sombre quand les premiers signes surviennent, il est important de prendre en charge le cirrhotique le plus tôt envisageable.

Traitement de la cause

L'arrêt total de l'alcool est indispensable.

Lors d'une cirrhose post-hépatite C, un traitement par interféron sert à freiner l'évolution[6].

En cas d'hépatite B, la lamivudine est aussi efficace[7].

Autres traitements

Le traitement est symptomatique : diurétiques, ponctions d'ascite, prévention de la rupture de varices œsophagiennes (béta-bloquants et/ou ligatures endoscopiques selon les cas).

Une greffe de foie peut être envisagée dans des indications choisies et en l'absence de contre-indication.

Le dépistage du cancer du foie (carcinome hépato-cellulaire) par échographie et dosage de l'alpha-fœtoprotéine doit être systématique.

Il faut être prudent dans l'administration de médicaments, un grand nombre étant métabolisés par le foie, avec un risque de surdosage si ce dernier est malade.

Références

  1. Schuppan D, Afdhal NH, Liver cirrhosis, Lancet, 2008;371 :838-851
  2. Blendis L, Wong F, Portopulmonary hypertension : an increasingly important complication of cirrhosis, Gastrœnterology, 2003; 125 : 622-624
  3. Bonkovsky HL, Rubin RB, Câble EE, et als. Hepatic iron concentration : Noninvasive estimation by means of MR imaging techniques, Radiology, 1999;212 :227-234
  4. Bravo AA, Sheth SG, Chopra S, Liver biopsy, N Engl J Med, 2001;344 :495-500
  5. Desmet VJ, Roskams T, Cirrhosis reversal : a duel between dogma and myth, J Hepatol, 2004;40 :860-867
  6. Everson GT, Management of cirrhosis due to chronic hepatitis C, J Hepatol 2005;42 (suppl)  :S65-S74
  7. Liaw YF, Sung JJ, Chow WC, et als. Cirrhosis Asian Lamivudine Multicentre Study Group. Lamivudine for patients with chronic hepatitis B and advanced liver disease, N Engl J Med, 2004;351 :1521-1531

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La version présentée ici à été extraite depuis cette source le 05/11/2009.
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